来自：影像诊断与科研
男性，60岁， 主诉：中上腹痛5天。现病史：5天前始无明显诱因出现剑突下疼痛，呈持续性隐痛，无恶心、呕吐，无腹泻，无发热，无呕血、黑便，无胸闷、胸痛，无心悸、气促等症，现来我院就诊。
发现问题了吗？
系膜上动脉增粗并密度增高，最宽处直径约10mm。其走行处周围系膜密度可疑稍增高。肠系膜上动脉管壁新月形增厚，最宽处约7mm，密度稍高，动脉期呈充盈缺损，内壁尚光滑、完整，肠系膜上动脉远段局部双腔样改变，范围长约20mm。周围系膜密度稍增高。诊断：肠系膜上动脉壁间血肿形成，远端局限性夹层形成；病变周围系膜区少许渗出。
壁间血肿、孤立性肠系膜上动脉夹层
既往一直被认为是一种罕见疾病，其发病机制尚不清楚，可能与遗传、高血压、吸烟等有关，但存在争议；有学者研究其发生与动脉粥样硬化累及中层弹力纤维，真菌及细菌感染的菌栓栓塞动脉滋养血管，肌纤维发育不良及医源性损伤有关，但目前认为其形成的最多原因可能还是动脉粥样硬化，动脉内膜坏死，在血流冲击下内膜撕裂，血液进入中膜，形成夹层。ISMAD 破口大多数起始于肠系膜上动脉（SMA）前壁凸出部分，距离SMA 起始处1.5～3.0 cm， 该部位异常血流动力学是其发生发展的重要因素之一。
一、临床表现：
缺乏特异性，约91%表现为腹痛，通常为突发中上腹疼痛，多为隐痛，少数可表现为剧痛；有些患者可伴有恶心、呕吐、腹泻、血便等。体检可无阳性体征，仅表现“症状与体征分离”的特点，重症患者可出现腹部反跳痛、肌紧张等腹膜刺激征，提示可能存在肠坏死。
实验室检查可表现为白细胞、中性粒细胞百分比，C反应蛋白等炎症相关指标升高，但特异度和灵敏度低，无临床诊断价值。
二、影像学表现：
CTA的影像学特征有直接征象和间接征象。
（1）直接征象：壁间血肿形成时平扫密度增高，管径扩张。SMA呈双腔影，假腔呈“新月形”包绕真腔，假腔内血栓形成者“新月形”为低密度影，假腔内未形成血栓者，“新月形”与真腔呈等密度影，真假腔之间为内膜片，真腔可不同程度的受压变细，甚至闭塞，部分患者可以观察到假腔的入口和出口，以上直接征象特异度强，可用于ISMAD的诊断。
（2）间接征象：肠壁增厚或变薄、肠壁不强化或强化减弱、肠管积气、肠管扩张、肠壁坏死等，以上间接征象缺乏特异度， 不能单独用于ISMAD的诊断。
三、治疗：
保守治疗是ISMAD患者所有治疗方案的基础，疗效明确且预后较好，以下情况考虑腔内介入治疗：
1.保守治疗一周后症状无缓解甚至加重；
2.夹层动脉瘤形成或破裂；
3.在治疗或随访期间夹层出现明显进展；
4.由ISMAD引起的反复长期慢性腹痛≥3个月，且除外其他引起腹痛的原因；
5.初诊为Sakamoto 分型Ⅲ型且合并腹膜炎表现的患者。
小结：不明原因腹痛患者，如果存在SMA主干扩张，特别是当扩张的SMA主干直径超过10mm时，应高度怀疑SISMAD，如果还伴有SMA周边脂肪浑浊或/和管壁的密度增高，则更有可能为SISMAD所致，应及时进行腹部增强CT或腹主动脉CTA检查，以免漏诊和误诊。
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